국내 연구팀에서 희귀성 질환인 모야모야병 환자들 중 뇌출혈 위험이 있는 위험인자를 밝혀냈습니다.
이번 포스팅에서는 모야모야병의 뇌출혈 위험도를 결정하는 것들에 대해 알아보겠습니다.
희귀 난치성 질환 모야모야병
모야모야병은 특별한 원인 없이 내경동맥의 끝부분인 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고,
그 부근에 모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말합니다.
환자들중 양쪽 내경동맥이 모두 좁아지는 경우도 있지만,
10%의 환자들은 한쪽 내경동맥만 좁아지는 일측성 모야모야병을 보이기도 합니다.
우리나라와 일본에서 많이 발생합니다. 서양에 비해 10배가량 발병률이 높습니다.
최근에는 연간 200-300명 정도 진단 받는 것으로 알려집니다.
정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 모야모야병 환자의 15% 정도가 가족력을 보이기 때문에,
유전적 원인이 크게 의심받고 있습니다.
모야모야병의 주요 증상
희귀난치성 질환 모야모야병은 발병시기에 따라 증상이 나뉩니다.
- 소아 발병 경우 : 7-10세 사이에 모야모야병이 발병한 경우
일시적인 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 주로 나타납니다.
아이들의 경우 울거나 흥분했을때 호흡이 가빠지고, 뇌혈관 폐색이 심해집니다.
증상이 한시간 이상 지속된다면, 뇌경색을 의심해봐야합니다. - 3-40대 성인 환자의 경우 : 성인 모야모야병 환자의 경우 뇌전증 발작의 형태로 증상이 나오는 경우도 있습니다만,
주로 첫 증상으로 뇌출혈이 발생하는 경우가 많습니다. 뇌출혈이 발생하는 경우 영구적인 장애를 남길 가능성이 높아집니다.
또한 증상이 간헐적인 두통에서 그치는 경우도 있습니다.
모야모야병 뇌출혈 위험성
국내 의료진이 모야모야병 환자들 중 뇌출혈 위험이 높은 환자들의 식별이 가능한 원인을 찾아냈습니다.
경희대병원 신경외과 유지욱 교수팀은 ‘후방 모야모야 혈관 파열’의 위험인자 식별을 위한 연구를 진행하였고,
지난달 25일 발표한 연구결과에서 ‘후방 모야모야 혈관’이 큰 단면적을 가졌거나
‘후방 모야모야 혈관’이 단독으로 있는 경우 파열 위험이 높은 것으로 확인했습니다.
모야모야병 환자 중 약 50%는 후방 모야모야 혈관이 관찰됩니다.
후방 모야모야 혈관은 직경 1mm의 작은 미세혈관입니다. 이 혈관이 뇌출혈 발생 가능성에 중요한 열쇠입니다.
이번 연구 결과는 신경외과 분야에서 공신력 있는 ‘저널 오브 뉴로서저리(Journal of Neurosurgery)’에 실리기도 했습니다.
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